Нейробластома


Нейробластома — это злокачественная опухоль (называлась ранее «глиомой») и развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. У детей - это наиболее частая, экстракраниальная, солидная бластома. Сходные по морфологии и происхождению опухоли встречаются преимущественно у детей и нередко секретируют катехоламины или их метаболиты.

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны, выявляются при рождении и могут быть с врожденными дефектами. Если нейробластома возникает на первом году жизни, ряд бластом протекает бессимптомно и спонтанно регрессирует.

Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет.

Имеется много проблем, при наличии отдаленных метастазов у детей старше 1 года. Ежегодно нейробластомой заболевают 6—8 детей на миллион детского населения до 15 лет.

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности, а рассматривают различные педиатрические заболевания.

Клиническая картина:

новообразование в брюшной полости,
отек,
похудание,
анорексия,
боли в костях (метастазы),
анемия,
лихорадка.

Симптомы, обусловленные избытком катехоламинов – покраснение лица, потливость, тахикардия, артериальная гипертония, головная боль, редко хронический понос. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть наличие пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера, при развитии опухоли в грудной клетке, могут быть нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, такие как вялый паралич конечностей и нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем. Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве, преимущественно в надпочечниках, реже — в средостении и на шее.

Нейробластома имеет тенденцию к метастазированию в определенные зоны, такие как кости, костный мозг, лимфатические узлы. Редко опухоли встречаются в коже и печени; как исключение, поражается головной мозг. Установление первичного диагноза встречается в больших случаях (около 70%).


Клинические симптомы, обусловленные метастазами весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, может сопровождаться образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга. У детей старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Заболевание может иметь признаки, характерные для лейкемии, у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы. Диагностика и дифференциальная диагностика нейробластом основана на определении содержания суточной экскреции с мочой катехоламинов, их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот).

Исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста, и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы.

Методы визуализации: экстректорная урография, компьютерная томография (КТ), сцинтиграфия костей или рентгенография скелета, рентгенография грудной клетки, сцинтиграфия печени, ангиография.

Лечение, зависящее от стадии опухоли:

хирургическое вмешательство,
лучевая терапия,
химиотерапия,
трансплантация костного мозга.
Чем меньше возраст ребенка, тем благоприятнее прогноз. Для прогнозирования развития болезни и оценки эффективности лечения необходимо периодически определять содержание катехоламинов в сыворотке. Благоприятный прогноз - опухоль диагностируется в раннем возрасте и на ранней стадии развития.

Нейробластомы раннего детского возраста обладают способностью к спонтанному созреванию в ганглионеврому. Эта доброкачественная опухоль состоит из зрелых ганглиозных клеток. У детей с ганглионейромой повышается уровень содержания ванилилминдальной кислоты. В настоящее время известно, что клетки нейробластомы секретируют в большом количестве катехоламины в дополнение к метаболитам. Помимо повышения абсолютных величин содержания в моче катехоламинов, наблюдается преимущественное увеличение экскреции «незрелых» фракций. Соответственно, значительно возрастает экскреция метаболитов катехоламиновой ванилилминдальной и гомованилиновой кислот. Хорошее понимание синтеза и метаболизма катехоламинов имеет большое значение для клинических целей, при установлении диагноза, так и в ходе лечения больного и последующего наблюдения за ним.

Популярные статьи:


загрузка...


Похожие статьи: